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先天性红细胞膜病怎样治疗好
补充说明：先天性红细胞膜病怎样治疗好
2024-08-24 22:30
先天性红细胞膜病 骨髓移植 溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 贫血
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精选回答(1)
刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
先天性红细胞膜病可以通过血浆置换、红细胞输注、骨髓移植等方法进行治疗。
1.血浆置换
血浆置换是通过特殊设备将患者的血液分离成血浆和血细胞两部分，然后去除异常的血浆成分，再输入新鲜的血浆。例如，使用血浆分离器和循环泵等设备。此方法可以清除患者体内的异常红细胞膜蛋白，从而改善症状。适用于因红细胞膜蛋白异常导致的溶血性贫血。对于某些特定类型的先天性红细胞膜病，如遗传性球形红细胞增多症，血浆置换可能是一种有效的临时治疗手段。
2.红细胞输注
红细胞输注是指将正常人的红细胞制品输给患者，以补充其缺乏的红细胞。例如，使用洗涤后的红细胞悬液。输注正常的红细胞可以帮助纠正贫血状态，提高携氧能力。适用于急性失血、严重感染等情况引起的贫血。当患者由于疾病或其他原因导致红细胞数量减少时，可以通过输注红细胞来迅速缓解症状。
3.骨髓移植
骨髓移植是将健康供者的骨髓移植到患者体内，以替换受损的造血干细胞。例如，使用HLA配型相合的骨髓。移植健康的造血干细胞可重建正常的红细胞生产功能。适用于一些严重的先天性红细胞膜病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症。对于某些无法通过其他方式控制的先天性红细胞膜病，骨髓移植可能是唯一可行的治愈手段。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。同时，注意保持良好的生活习惯，包括均衡饮食、适量运动和充足休息，有助于增强身体免疫力，促进康复。
2024-08-26 09:12
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先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.各种原因引起的叶酸缺乏及叶酸缺乏所致的巨幼红细胞贫血； 2.妊娠期、哺乳期妇女预防给药； 3.慢性溶血性贫血所致的叶酸缺乏。
