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脑白质营养不良退化症？
补充说明：脑白质营养不良退化症？
a******W 2024-01-24 11:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁隐性遗传病。它是最常见的过氧化物酶体疾病。主要影响肾上腺和白质。大多数患者是进行性精神运动障碍、视觉和听觉障碍以及肾上腺皮质功能障碍的儿童。皮质类固醇替代疗法可以使用：大多数儿童有肾上腺功能不全，因此皮质类固醇替代疗法往往是必要的，但这种疗法对神经系统损伤无效，不能治愈症状，而且不能防止病变恶化。脑型患者没有明显改善。
2024-01-24 11:32
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听觉障碍，指由于先天或后天原因，导致听觉器官之构造缺损，或机能发生部分或全部之障碍，导致对声音之听取或辨识有困难者;其鉴定基准如下： (一)接受自觉性纯音听力检查后，其优耳语音频率听觉达二十五分贝以上者。 (二)无法接受前款自觉性纯音听力检查时，以他觉性听力检查方式测定后认定者。
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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