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异常血红蛋白病能否治愈好
补充说明：异常血红蛋白病能否治愈好
2024-05-30 10:22
异常血红蛋白病 地中海贫血 脾脏切除术 镰状细胞性贫血 溶血
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
异常血红蛋白病不能治愈。
异常血红蛋白病是由基因突变引起的遗传性疾病，其病因主要是由于血红蛋白分子结构异常，导致红细胞形态和功能改变，进而引发的一系列临床表现。该疾病通常具有家族聚集性，且遗传方式多样，如常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X-连锁遗传等。由于异常血红蛋白病的发病机制与遗传因素密切相关，因此无法通过常规手段治愈。
对于由β地中海贫血引起的轻度异常血红蛋白病，可通过输血或脾脏切除术来改善症状；而镰状细胞性贫血患者则可采用降低溶血的药物治疗，如羟基脲、阿巴卡韦等，以减少溶血发作频率。
针对异常血红蛋白病的治疗需个体化制定方案，并密切监测病情变化及可能出现的并发症。患者应保持良好的生活习惯，避免高氧环境，以免加重病情。
2024-05-30 13:32
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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健脾益肾、化瘀解毒。适用于不宜手术的脾肾两虚、瘀毒内阻型原发性肝癌辅助治疗，与肝内动脉介入灌注加栓塞化疗合用，有助于提高介入化疗疗效、减轻对白细胞、肝功能、血红蛋白的毒性作用，改善患者生存质量、改善脘腹胀满、纳呆食少、神疲乏力、腰膝酸软、溲赤便溏、疼痛
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
