发病时间：不清楚
小儿先天性肾上腺皮质增生症能否手术治疗
补充说明：小儿先天性肾上腺皮质增生症能否手术治疗
2024-06-14 11:03
小儿先天性肾上腺皮质增生症 手术 性疾病 高血压 电解质紊乱
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张海菊 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：小儿神经系统疾病，如癫痫，脑炎，脱髓鞘疾病，神经发育异常性疾病，多动症，抽动症，孤独症谱系疾病等；同时擅长呼吸道感染，过敏及免疫异疾病
提问
小儿先天性肾上腺皮质增生症通常不需要手术治疗，主要通过药物控制症状。
该疾病是由于17α-羟化酶或11β-羟化酶缺乏导致的，属于遗传代谢性疾病，无法通过手术直接纠正。因此，手术治疗不是主要的治疗手段，而是需要通过药物治疗来控制激素水平，如糖皮质激素替代治疗。在某些情况下，如存在危象时，可能需要紧急手术干预，但通常在药物控制下进行。
如果病情严重，出现严重的高血压、电解质紊乱等并发症，可能需要考虑手术治疗，例如肾上腺切除术或盐皮质激素受体拮抗剂治疗。
对于患有小儿先天性肾上腺皮质增生症的孩子，家长应定期带孩子到医院进行随访，并遵循医生的建议调整药物剂量，以确保孩子的生长发育正常。同时，保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和情绪波动，有助于减少病情发作的风险。
2024-06-14 13:46
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先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂链酶(17，20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为β-羟酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
松龄血脉康胶囊
平肝潜阳、镇心安神、活血化瘀
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
