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血卟啉病如何治疗
补充说明：血卟啉病如何治疗
2024-08-24 22:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病可以通过饮食调整、药物治疗、光疗等措施进行治疗。
1.饮食调整
患者应遵循低铜、低铁饮食，如减少红肉摄入，增加蔬菜和水果。例如，可以将红烧牛肉替换为清蒸鱼。低铜、低铁饮食有助于降低血中铜和铁水平，减轻肝脏负担，从而缓解症状。适用于所有类型的血卟啉病患者，特别是急性发作期。
2.药物治疗
常用的药物包括弱酸性螯合剂，如去铁胺，可静脉滴注给药。弱酸性螯合剂能与血液中的金属离子结合形成不溶性的复合物，促进其排出体外，从而改善症状。适用于慢性血卟啉病患者，尤其是有神经系统表现者。
3.光疗
使用特定波长的紫外线照射皮肤病变区域，如窄谱UVB疗法。通过激活皮肤内的卟啉分子产生氧化反应，减少其在体内蓄积，达到治疗效果。适用于皮肤型血卟啉病患者，特别是在急性皮疹发作时。
此外，在日常生活中，患者还应注意保持规律作息，避免熬夜和过度劳累，以减少疾病发作的风险。
2024-08-26 09:16
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
