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为什么会得血友病
补充说明：为什么会得血友病
2024-09-01 23:37
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血友病可能是由遗传因素、凝血因子缺乏、生理发育不全等引起的。
1.遗传因素
血友病是一种遗传性疾病，主要由基因突变导致凝血因子缺乏，从而影响血液凝固功能。这种疾病通常在家族中遗传，如果家族中有血友病患者，后代患病的风险会增加。对于有血友病家族史的人群，建议进行基因检测以确定是否携带相关基因突变。如果确诊为血友病，应避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。
2.凝血因子缺乏
血友病是由于体内缺乏某些凝血因子，如因子Ⅷ或因子Ⅸ，导致凝血过程受阻。这些凝血因子的缺乏使得血液无法正常凝固，从而引发出血倾向。治疗血友病的主要方法是补充缺失的凝血因子。例如，使用重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ或Ⅸ制剂来提高血液中的凝血因子水平。
3.生理发育不全
生理发育不全可能导致身体某些器官或系统发育不完全或异常，包括血管系统和凝血机制。这可能会增加出血的风险，尤其是在受伤或手术后。对于生理发育不全引起的出血问题，可能需要进行特定的治疗措施。例如，在手术前对患者进行充分的评估和准备，并在手术过程中使用适当的止血措施。
在日常生活中，应避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。定期进行体检和咨询医生是必要的，特别是在有家族史的情况下。
2024-09-02 10:48
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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