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小儿进行性骨干发育不良怎么治疗呢
补充说明：小儿进行性骨干发育不良怎么治疗呢
2024-05-24 14:22
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张海菊 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲
擅长：小儿神经系统疾病，如癫痫，脑炎，脱髓鞘疾病，神经发育异常性疾病，多动症，抽动症，孤独症谱系疾病等；同时擅长呼吸道感染，过敏及免疫异疾病
提问
小儿进行性骨干发育不良的治疗需要综合考虑患者的年龄、病情严重程度以及病变范围，通常采用药物治疗和手术矫正相结合的方法。
该疾病是由于基因突变导致的骨组织生长障碍，影响了骨骼的正常发育和生长。药物治疗主要是通过促进骨生长和抑制骨吸收来改善症状，如使用双膦酸盐类药物可以增强骨密度，而糖皮质激素则可用于控制免疫反应引起的症状。对于严重的畸形或功能障碍，手术矫正可以改善外观和功能，如截骨术或关节置换术。
如果患者有明显的疼痛症状，可遵医嘱服用非甾体抗炎药缓解不适，如布洛芬、萘普生等。
在治疗过程中，应密切监测患者的生长发育情况，并定期复查以评估治疗效果。同时，家长应注意患儿的营养均衡，避免过度运动导致骨折风险增加。
2024-05-24 16:40
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进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
谷维素双维B片
用于周期性精神病、更年期综合症、妊娠呕吐、失眠、各种头痛、防治心律紊乱、肠胃疾病、治疗营养障碍、促进生长发育、防治铅积蓄中毒等疾病。
仙灵骨葆胶囊
本品用于骨质疏松和骨质疏松症，骨折，骨关节炎，骨无菌性坏死等。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
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