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小儿血氨升高的原因？
补充说明：小儿血氨升高的原因？
a******W 2024-01-24 11:29
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿血氨升高的原因可能是遗传性或代谢性酶缺乏导致的肝功能异常、肝硬化、胆道闭锁、新生儿溶血病、巨球蛋白血症等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议及时就医，以便进行进一步的诊断和治疗。
1.遗传性或代谢性酶缺乏导致的肝功能异常
由于遗传或获得性的肝脏内多种酶的先天性缺陷或后天丧失其活性，导致物质代谢障碍，进而引起血氨水平升高。补充缺乏的相应辅因子或使用替代疗法是常见的治疗方法，如维生素B6和生物素等。
2.肝硬化
肝硬化时，肝脏细胞大量坏死、结缔组织增生、假小叶形成，导致肝脏合成、解毒、分泌、生物转化等功能严重损害。此时肝脏无法正常进行蛋白质的分解代谢，使血液中的尿素氮和氨不能及时转化为尿素而排出体外，从而造成血氨浓度增高。患者可在医生指导下服用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行抗病毒治疗，改善病情，缓解不适症状。
3.胆道闭锁
胆道闭锁会导致胆汁无法进入肠道，影响脂肪的消化和吸收，进而影响到蛋白质的代谢，产生更多的氨。手术治疗是解决胆道闭锁的主要方法，例如葛西手术或肝移植术可以恢复胆汁流动，改善胆道梗阻。
4.新生儿溶血病
当母亲和胎儿之间的血型不兼容时，会发生免疫反应，破坏胎儿红细胞并释放出大量的含铁血黄素，这些含铁血黄素需要通过肝脏来处理，因此会引起肝损伤和血氨升高。输血前应做血型鉴定和交叉配血试验，以防止发生同种免疫性溶血病。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，可导致血液中IgM水平显著升高，进而抑制鸟氨酸循环的关键酶，使得尿素循环受阻，血氨蓄积。临床上常采用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂进行化疗，能够有效控制病情发展，降低血氨水平。
针对小儿血氨升高的情况，建议密切监测患儿的生命体征，定期复查相关指标，同时注意饮食调整，避免高蛋白食物摄入过多，以免加重肝脏负担。必要时，可遵医嘱进行头颅磁共振成像、脑电图等检查，以便进一步评估神经系统受损程度。
2024-03-19 14:58
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肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。肝硬化在我国以20～50岁的男性多见，青壮年的发病多与病毒性肝炎(乙型、丙型)及某些寄生虫感染有关。
