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脱水遗传性口形红细胞增多症1型严重吗
补充说明：脱水遗传性口形红细胞增多症1型严重吗
2024-05-24 13:45
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
脱水遗传性口形红细胞增多症1型比较严重，因为其与溶血性贫血相关。
该疾病是因为膜上的阴离子通道蛋白异常，导致红细胞在低渗溶液中易破裂，形成口形红细胞。这些异常的红细胞容易被脾脏破坏，进而引发溶血性贫血，引起黄疸、脾肿大等症状。
除上述提及的症状外，患者还可能出现乏力、头晕等不适症状。这是因为持续存在的溶血状态会导致铁质缺乏，进而影响能量代谢。
针对脱水遗传性口形红细胞增多症1型，患者应避免使用可能导致溶血加剧的因素，如酸性食物或药物，并定期监测血液指标以评估病情变化。
2024-05-24 16:34
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钠盐(NaCl、NaHCO3)是决定细胞外液渗透压的主要无机盐，因此血清钠浓度是决定血浆渗透压高低的主要因素，由于水、钠缺失的比例不同，导致不同的血浆钠浓度变化和渗透压变化。脱水时，临床上常根据血清钠浓度的高低将脱水分为3种类型：等渗性脱水、低渗性脱水和高渗性脱水。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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