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原发性肝脂肪肉瘤怎么治
补充说明：原发性肝脂肪肉瘤怎么治
2024-08-24 23:31
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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆胰脾疾病微创手术治疗，胰腺良恶性肿瘤的规范化和个体化治疗，肝脏、胆道良恶性疾病手术及治疗。
提问
原发性肝脂肪肉瘤的治疗措施包括手术切除、化疗、靶向治疗。
1.手术切除
对于可触及的肿瘤，通常采用开腹或腹腔镜下完整切除。如患者为中晚期，可能需要联合肝脏部分切除术。通过彻底清除病灶来达到治愈目的，是目前主要的治疗手段之一。适用于早期、局限性病变且无转移者。
2.化疗
常用方案包括氟尿嘧啶+多柔比星+顺铂等组合，周期数根据病情而定。利用抗癌药物阻止癌细胞生长和分裂，从而减少其数量。适用于无法完全切除或存在远处转移的肝脂肪肉瘤患者。
3.靶向治疗
针对特定分子异常的药物，如索拉非尼，按医嘱服用。通过阻断关键信号传导路径来抑制肿瘤生长，提高生存质量。适合于某些基因突变导致的恶性肿瘤，如血管内皮生长因子受体(VEGFR)过表达型肝脂肪肉瘤。
术后应定期复查，监测有无复发迹象，同时注意饮食调整，避免高脂食物，保持健康的生活习惯，以降低疾病风险。
2024-08-26 09:20
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脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，常发生于大腿及腹膜后，亦可见于臀部、胭窝，其他部位的软组织亦可偶见，极少原发于肝脏。 肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性，瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现，瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见坏死区域，坏死区易软化，易碎，瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜，镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，胞浆可见脂滴空泡，胞核呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质，阿辛蓝染色阳性，周围肝组织无肝硬化表现。 脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤，5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移，主要发病年龄为中晚年，从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性，2例为儿童，国内报道2例均为成人，男，女各1例，有分化良好型和黏液样型，因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。
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主要用于各种急性白血病和恶性淋巴瘤、乳腺癌、支气管肺癌、卵巢癌、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、膀胱癌、睾丸癌、前列腺癌、胃癌、肝癌（包括原发性肝细胞癌和转移性癌）以及甲状腺髓样癌等多种实体瘤。主要用于各种类型的急性白血病、恶性淋巴瘤（包括霍奇金淋巴瘤）、乳腺癌、支气管肺癌、卵巢癌、肾母细胞癌、软组织肉瘤、膀胱癌、睾丸癌、胃癌、甲状腺髓样癌和前列腺癌等，也适用于原发性和转移性肝癌的肝动脉插管化疗。对白血病、淋巴瘤和乳腺癌的疗效尤为突出，对卵巢癌也很有效。
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