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糖原累积症1a宝宝不能吃什么
补充说明：糖原累积症1a宝宝不能吃什么
2023-08-08 15:58
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陈剑锋 副主任医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、特发性炎性肌病、原发性血管炎、功能性胃肠病、肠道疾病、过敏反应疾病、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、1型糖尿病、狼疮性肾炎、急性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性肌炎、皮肌炎、继发性肾病、泌尿系统感染、肾小球疾病、肾小管疾病、脊柱关节炎、
提问
糖原累积症1a一般是指糖原贮积病Ia型。糖原贮积病Ia型患者一般不能吃辛辣刺激、高糖、高脂肪、高盐的食物。
1、辛辣刺激的食物
辛辣刺激的食物一般包括辣椒、花椒、大蒜、芥末等，因为这些食物刺激性比较强，可能会加重患者的病情，不利于疾病的恢复。
2、高糖的食物
高糖的食物一般有巧克力、奶油蛋糕、糖果等，因为糖原累积病Ia型患者本身体内的糖分就比较高，如果再吃高糖的食物，可能会导致体内的血糖升高，从而加重病情。
3、高脂肪的食物
高脂肪的食物有肥肉、猪油、奶油、炸鸡等，糖原累积病Ia型患者如果经常吃高脂肪的食物，可能会导致体内的血脂升高，从而影响疾病的恢复。
4、高盐的食物
高盐的食物一般有咸菜、酱油、咸鱼等，糖原累积病Ia型患者如果经常吃高盐的食物，可能会导致体内的水分增多，从而加重肾脏负担，影响疾病的恢复。
糖原贮积病是一种由于糖原代谢障碍而引起的疾病，主要是由于酶缺乏所引起的，可能与常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等因素有关。患者主要表现为低血糖、肌无力、肝大等症状。建议患者可以在医生指导下使用左卡尼汀、辅酶Q10等药物进行治疗。饮食上也可以适当进食富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等，有助于提高抵抗力。
2023-08-08 20:32
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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