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小儿血友病有什么好的方法治疗
补充说明：小儿血友病有什么好的方法治疗
2024-07-04 10:26
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿血友病可以考虑基因治疗、替代疗法、血浆输注等方法进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者体内来纠正缺陷基因。例如，利用腺相关病毒载体将凝血因子基因送入患者的肝脏细胞中。此方法通过提供正确的基因序列来恢复正常的蛋白质合成，从而改善血液凝固功能。它是一种潜在的长期解决方案，因为一旦成功，基因会持续产生所需的蛋白质。适用于重型或中间型血友病患儿，以及无法接受常规替代疗法的患者。
2.替代疗法
替代疗法包括定期给予凝血因子浓缩物，如冷沉淀、新鲜冷冻血浆或凝血酶原复合物，以补充缺乏的凝血因子。这些制品提供了缺失的凝血因子，使血液能够正常凝固。它们通常用于急性出血事件或预防性使用，以减少关节损伤风险。轻度至中度血友病患儿及需要控制出血的严重病例可采用此方法。
3.血浆输注
血浆输注涉及输入含有凝血因子的血浆，以迅速增加体内的凝血因子水平。血浆中的凝血因子可以立即发挥作用，帮助止血并防止进一步出血。这种方法主要用于紧急情况下的临时支持。对于有严重出血症状或手术前准备的患儿，血浆输注是快速有效的应急措施。
除了上述医疗干预外，家长应密切监测孩子的日常活动，避免可能导致出血的剧烈运动或受伤。同时，保持良好的卫生习惯，及时处理任何伤口，有助于减少并发症的风险。
2024-07-04 17:40
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
多发人群：儿童
临床检查：凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
