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先天性肝纤维化是不是肝硬化
补充说明：先天性肝纤维化是不是肝硬化
a******W 2024-01-24 12:22
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性肝纤维化不是肝硬化，因为它们有不同的病因、临床表现和发展路径。
先天性肝纤维化主要是由遗传因素引起的，而肝硬化则可能涉及多种原因，如长期饮酒、病毒感染等。两者的临床表现也有所不同，先天性肝纤维化常表现为脾肿大和贫血，而肝硬化则伴随腹水和门脉高压等症状。此外，先天性肝纤维化的预后取决于病情进展速度，而肝硬化的预后则取决于是否存在并发症及治疗及时性。
先天性肝纤维化患者可能出现脾功能亢进、胆汁淤积性肝病或肝衰竭等并发症，这些都可能导致血小板减少。
对于先天性肝纤维化，应密切监测病情变化，避免肝脏损伤因素，确保充足的休息和营养摄入。
2024-04-13 02:44
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
