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小儿先天性高氨血症如何治

发病时间:不清楚

小儿先天性高氨血症如何治

补充说明:小儿先天性高氨血症如何治

2024-08-24 22:39

小儿先天性高氨血症 肝脏 奶粉 高氨血症 肠道 手术

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精选回答(1)

唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:呼吸相关疾病等

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小儿先天性高氨血症可采取饮食控制、药物治疗、肝脏移植治疗。
1.饮食控制
饮食控制包括限制蛋白质摄入量,如采用低蛋白配方奶粉喂养。同时监测并调整氨基酸水平。由于患儿无法正常代谢某些氨基酸,因此减少这些物质的摄入可以减轻症状。通过平衡饮食,确保营养需求的同时降低氨的产生。适用于所有类型的先天性高氨血症患者,特别是那些不能耐受普通饮食者。
2.药物治疗
药物治疗可能包括使用降氨药物,如乳果糖、拉克替醇等,以调节肠道菌群,减少氨的吸收。这些药物能够改变肠道环境,增加有益菌群数量,从而减少氨的形成和吸收。适合于辅助控制病情,缓解症状。
3.肝脏移植
肝脏移植是针对严重且无法用其他方法控制的病例,需要寻找合适的供体进行手术。移植的新肝脏能恢复正常的氨代谢功能,使血液中的氨浓度恢复正常。适用于有严重并发症或生命威胁的高氨血症患儿。
对于患有先天性高氨血症的小儿,在日常生活中应特别注意饮食卫生,避免食用生肉或未煮熟的食物,以免加重肝脏负担。此外,定期复查肝功能及血液氨含量,及时调整治疗方案,有助于维持孩子的健康状态。

2024-08-26 09:14

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小儿先天性高氨血症 (小儿高氨血症)

先天性高氨血症(congenitalhyperammonemia )是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致血氨增高,造成神经系统功能损害,临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。

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