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糖原累积症可以治愈吗
补充说明：糖原累积症可以治愈吗
2024-05-31 17:12
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
糖原累积症通常无法治愈。
该疾病是由基因突变导致的遗传性疾病，而基因突变引起的蛋白质结构异常或缺失通常是不可逆的，因此无法治愈。虽然没有针对该疾病的特效治疗方法，但通过饮食管理和营养支持，如使用胰高血糖素注射液、门冬氨酸钾镁注射液等药物，可以减轻症状并预防并发症的发生。
对于Ⅰ型糖原累积症患者，由于其肝内葡萄糖-6-磷酸酶活性降低，可能导致肝脏中葡萄糖代谢受阻，进而影响机体的能量供应。此时，可通过低血糖食品如蛋白棒来提供稳定能量，避免因食物引起的血糖波动过大。
糖原累积症患者应定期监测血糖水平，并遵循医嘱调整饮食计划，以维持稳定的血糖状态。同时注意避免过度运动引起的低血糖反应，保护自身健康。
2024-06-05 10:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
