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华氏巨球蛋白血症是什么病
补充说明：华氏巨球蛋白血症是什么病
2024-09-01 22:52
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
华氏巨球蛋白血症是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病，主要表现为贫血、出血和感染。
华氏巨球蛋白血症的病理机制是由于B淋巴细胞异常增生导致大量不成熟的浆细胞产生大量单克隆免疫球蛋白IgM，这些IgM与红细胞结合形成巨大的免疫复合物，从而引起血液黏稠度增加，造成贫血、出血和感染等症状。患者可能会出现疲劳、乏力、体重下降等非特异性症状。此外，还可能出现皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多以及反复发作的无痛性淋巴结肿大等症状。
针对华氏巨球蛋白血症的诊断通常包括全血细胞计数、骨髓穿刺活检、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、流式细胞术分析等实验室检查，以及影像学检查如胸部X线片、腹部超声波等。华氏巨球蛋白血症的治疗主要包括化疗药物如苯达莫司汀、利利妥昔单抗、氟达拉滨等，以及靶向药物如伊布替尼、泽布替尼等。对于病情进展较快或对上述治疗无效的患者，可能需要考虑进行自体造血干细胞移植。
建议定期监测血液指标变化，及时发现并处理并发症。日常生活中应保持良好的作息习惯，避免过度劳累，同时注意均衡饮食，适当摄入富含维生素C的食物，如柑橘类水果，以增强免疫力。
2024-09-02 10:38
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
