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类脂质蛋白沉积症可否根治呢

发病时间:不清楚

类脂质蛋白沉积症可否根治呢

补充说明:类脂质蛋白沉积症可否根治呢

2024-06-12 16:15

类脂质蛋白沉积症 脂肪酶 积聚 皮肤 眼睛 泼尼松 环孢素 眼科检查 视力 眼压 滴眼液

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

类脂质蛋白沉积症通常无法根治。
类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性代谢疾病,由于体内缺乏溶酶体酸性脂肪酶导致细胞内脂质积聚而引起的。该病会导致皮肤、眼睛和神经系统等多器官受累,并且症状会随着年龄的增长而加重。目前尚无特效治疗方法可以完全治愈此病,但可以通过药物治疗来缓解症状并延缓病情进展。常用药物包括糖皮质激素如或甲基强的松龙以及免疫抑制剂如环孢素A或克莫司等,这些药物能够减轻炎症反应和控制疾病的进展。
患者应定期进行眼科检查以监测视力变化,并遵循医生建议使用降眼压药如乙酰唑胺或毛果芸香碱滴眼液等。同时还要注意保持良好的营养状态,避免高脂肪食物摄入,增加富含不饱和脂肪酸的食物比例,如深海鱼油、坚果等,有助于改善血脂水平。

2024-08-13 22:34

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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

类脂质蛋白沉积症通常无法根治。
类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性代谢疾病,由于体内缺乏溶酶体酸性脂肪酶导致细胞内脂质积聚而引起的。该病会导致皮肤、眼睛和神经系统等多器官受累,并且症状会随着年龄的增长而加重。目前尚无特效治疗方法可以完全治愈此病,但可以通过药物治疗来缓解症状并延缓病情进展。常用药物包括糖皮质激素如或甲基强的松龙以及免疫抑制剂如环孢素A或克莫司等,这些药物能够减轻炎症反应和控制疾病的进展。
患者应定期进行眼科检查以监测视力变化,并遵循医生建议使用降眼压药如乙酰唑胺或毛果芸香碱滴眼液等。同时还要注意保持良好的营养状态,避免高脂肪食物摄入,增加富含不饱和脂肪酸的食物比例,如深海鱼油、坚果等,有助于改善血脂水平。

2024-06-12 18:48

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类脂质蛋白沉积症 (Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性)

类脂质蛋白沉积症(lipoidproteinosis)又称Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病,常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。

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