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肺囊性纤维化能否根治呢

发病时间:不清楚

肺囊性纤维化能否根治呢

补充说明:肺囊性纤维化能否根治呢

2024-05-11 18:46

肺囊性纤维化

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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲

擅长:肺部疾病

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肺囊性纤维化无法根治。
肺囊性纤维化是一种由基因突变引起的遗传性疾病,其病理机制涉及到跨膜传导调节器蛋白的功能异常,导致气道分泌物黏稠不畅,易引起感染和慢性炎症。由于该病的病因与基因有关,因此无法通过常规手段进行根治。尽管如此,早期诊断和综合治疗可以显著改善预后,减少并发症的发生,因此建议定期随访和适当的药物管理。
虽然肺囊性纤维化不能被彻底治愈,但患者可通过积极治疗有效控制病情发展,提高生活质量。
针对肺囊性纤维化的防治需强调早期筛查、定期评估,并结合物理疗法和呼吸康复训练以减轻症状。同时,在日常生活中应避免吸烟环境以及任何可能导致呼吸道刺激的因素,保持良好的室内通风和个人卫生习惯也是非常重要的。

2024-05-11 21:58

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肺囊性纤维化 (肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症)

囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis,CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起囊性肺纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究,目前正在进行中。

  • 多发人群:北美洲白人中最常见

  • 临床检查:胸透  胸部CT  胸部磁共振  

  • 治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 50000元)

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