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小儿血管性血友病能不能治愈呢
补充说明：小儿血管性血友病能不能治愈呢
2024-05-24 14:37
小儿血管性血友病 凝血功能障碍 出血 遗传性出血性毛细血管扩张症
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病无法治愈，但可通过替代治疗和原发病治疗来控制病情。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致的凝血功能障碍，无法治愈。替代治疗旨在补充患者缺乏的凝血因子，如输注凝血因子产品，可帮助控制出血症状。原发病治疗主要是针对引起vWF缺乏的潜在疾病，如遗传性出血性毛细血管扩张症等，需要针对具体病因进行治疗。
如果患儿存在先天性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，则可以使用凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。这些制剂中含有天然存在的凝血因子，可以帮助止血。
对于小儿血管性血友病，关键是预防出血事件，避免剧烈活动和受伤，并定期监测血液指标以评估治疗效果。同时，家长应教育孩子有关疾病的自我管理知识，确保其获得适当的医疗护理和支持。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
