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小儿胱氨酸病可以喝牛奶吗
补充说明：小儿胱氨酸病可以喝牛奶吗
2024-05-27 10:20
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿胱氨酸病患者不宜喝牛奶。
因为牛奶中含有丰富的蛋白质，而小儿胱氨酸病是由于半胱氨酸酶缺乏导致胱氨酸在体内的积累，过多摄入蛋白质会进一步加重病情，所以不建议患者喝牛奶。
如果患者对乳制品无过敏反应，则可适量饮用脱脂或低脂肪牛奶。
对于小儿胱氨酸病患者，饮食管理至关重要，应避免高蛋白食物，并确保摄取足够的维生素B6，以支持半胱氨酸代谢。
2024-05-27 15:50
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胱氨酸尿症(cystinuria)是一种家族性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传病，是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸(包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见，主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸限局在细胞的溶酶体中，其结晶沉积在角膜、结膜、骨髓、淋巴结、白细胞、肾等内脏，致肾小管和肾小球功能损伤，最后发展成尿毒症，多于青春期前死亡。
