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先天性肺发育不全怎么治疗

发病时间:不清楚

先天性肺发育不全怎么治疗

补充说明:先天性肺发育不全怎么治疗

2024-08-19 12:48

先天性肺发育不全 肺动脉 发育不良 肺发育不全 肺纤维化 结扎 肺动脉高压 心脏 发育 血管畸形 手术

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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲

擅长:肺部疾病

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先天性肺发育不全可采取肺移植、肺减容术、肺动脉环扎术等治疗措施。
1.肺移植
肺移植是将健康供体肺部组织植入患者体内,如单侧肺切除后剩余肺功能不足时。通过提供新的、正常功能的肺来改善呼吸功能。适用于严重且无法治愈的肺发育不良。主要针对因遗传因素导致的终末期肺疾病,当其他治疗方法无效时考虑此选项。
2.肺减容术
肺减容术包括肺叶切除、肺体积减少等方法,如双侧肺发育不全影响呼吸功能时。通过减少肺容量以提高剩余肺组织的功能。适用于肺发育不良引起的限制性通气障碍。对于某些类型的先天性肺发育不全,尤其是合并肺纤维化的情况,可考虑肺减容术。
3.肺动脉环扎术
肺动脉环扎术涉及结扎异常扩张的肺动脉分支,如肺动脉高压加重时。通过降低肺动脉压力来减轻心脏负担并改善血液循环。适用于先天性肺动脉发育异常导致的肺动脉高压。对于由先天性肺血管畸形引起的肺动脉高压,可在适当条件下选择肺动脉环扎术。
接受上述治疗前,应进行全面评估,确保不存在手术禁忌症。此外,定期随访和监测病情变化也至关重要,以便及时调整治疗方案。

2024-08-19 13:44

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先天性肺发育不全

肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类:肺未发生(agenesis):一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia):支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia):可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。

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