发病时间：不清楚
小儿血小板释放功能缺陷性疾患是否正常
补充说明：小儿血小板释放功能缺陷性疾患是否正常
2024-05-24 14:37
小儿血小板释放功能缺陷性疾患 出血倾向 鼻出血 缺陷 异常出血
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精选回答(1)
李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：肠道疾病、胃十二指肠疾病；治疗小儿发热、咳嗽、气喘、支气管炎、肺炎等呼吸道系统疾病；小儿腹泻、胃肠炎、腹痛、消化不良等消化系统疾病；对小儿营养不良性疾病、贫血等血液系统疾病有深入的研究和治疗经验。
提问
小儿血小板释放功能缺陷性疾患是一种遗传性疾病，其不正常。
该疾病是由遗传因素导致的血小板功能障碍，主要是由于基因突变引起的。这些突变使得血小板不能正常释放其内容物，如ADP等止血因子，从而影响止血过程。这会导致出血倾向，使患者更容易出现瘀伤、鼻出血等症状。
若患儿存在凝血因子缺乏或血小板数量减少，则可能会影响血小板的功能，进而影响其释放功能。此外，如果患儿有长期服用抗血小板药物史，也可能导致血小板功能受损。
对于血小板释放功能缺陷的小儿，应避免剧烈运动以减少外伤风险，并定期监测血小板计数和功能。同时，家长应注意观察孩子是否有异常出血症状，及时就医处理。
2024-05-24 16:42
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血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后，拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状，临床上表现轻、中度的出血，偶有严重出血致死者。
