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小儿急性间歇性卟啉病怎样止痛最有效
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病怎样止痛最有效
2024-08-24 22:35
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿急性间歇性卟啉病的止痛措施可以考虑糖皮质激素、、镇痛剂等。
1.糖皮质激素
糖皮质激素如可用于缓解疼痛，通常口服给药。这类药物通过抑制肝脏中ALA合成酶活性来减少卟啉前体的产生，从而减轻神经系统的炎症反应和疼痛。适用于急性发作期的疼痛控制，尤其对于因卟啉代谢异常引起的神经系统症状有显著效果。
2.
是常用的镇静催眠药，可作为辅助止痛药物使用。一般按医嘱服用。其主要作用机制为增强GABA受体的作用，降低中枢神经系统兴奋性，从而达到镇静、催眠的效果，同时也能起到一定的止痛作用。当患儿无法耐受其他止痛药物时，可以提供短期的疼痛缓解。
3.镇痛剂
非甾体抗炎药如布洛芬可用于缓解轻至中度的疼痛，通常口服给药。这些药物通过抑制前列腺素的合成，减少组织中的炎症反应，进而减轻疼痛感。适用于慢性期的疼痛管理，能够有效地缓解由卟啉代谢异常导致的肌肉骨骼系统不适。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，特别是血红蛋白水平和尿液颜色的变化，以评估治疗的有效性和安全性。此外，建议患者保持良好的饮食习惯，避免摄入可能诱发疾病的食物，如富含酒精的饮料和某些蔬菜，如香菜、菠菜等。
2024-08-26 09:13
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
