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小儿糖原贮积病Ⅶ型怎样才能治疗
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅶ型怎样才能治疗
2024-07-04 10:25
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精选回答(1)
卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿糖原贮积病Ⅶ型可以通过饮食调整、维生素D补充、运动疗法等措施进行治疗。
1.饮食调整
建议增加碳水化合物摄入量，如米饭、面条等。同时减少脂肪和蛋白质的摄入。由于患儿体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，导致血糖水平下降，而碳水化合物是主要的能量来源，适当增加其摄入有助于稳定血糖水平。适用于需要控制血糖波动的小儿糖原贮积病Ⅶ型患者。
2.维生素D补充
可使用维生素D滴剂，按医生指导剂量服用。维生素D可以促进钙的吸收利用，预防佝偻病的发生，对于骨骼发育有重要作用。适用于生长发育期的儿童，特别是对于钙质吸收不良或日照不足的情况。
3.运动疗法
根据患儿年龄和身体状况制定合适的运动计划，包括有氧运动和力量训练。通过锻炼增强肌肉力量和耐力，改善心肺功能，提高整体健康水平。适用于能够配合运动且无严重并发症的患儿，旨在改善生活质量并延缓病情进展。
此外，家长应定期带孩子到医院进行检查，监测病情变化，及时调整治疗方案。日常生活中要保持室内空气流通，避免长时间处于封闭环境中，以免影响孩子的呼吸系统健康。
2024-07-04 17:40
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糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成，较罕见，以肌肉组织受损为主。糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。
多发人群：儿童
临床检查：肌电图
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
