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小儿家族性非溶血性黄疸综合征如何治疗好
补充说明：小儿家族性非溶血性黄疸综合征如何治疗好
2024-07-08 11:36
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿家族性非溶血性黄疸综合征可采取光疗、药物治疗、手术治疗进行治疗。
1.光疗
对于新生儿及婴儿患者，可采用蓝光照射治疗。如使用LED蓝光灯对患儿皮肤进行直接照射。蓝光能够激活胆红素转化为水溶性的异构体，促进其排泄，从而降低血液中的胆红素水平。适用于新生儿及婴儿因母乳喂养引起的高胆红素血症，特别是当间接胆红素升高超过正常范围时。
2.药物治疗
针对某些特定情况，医生可能会考虑使用口服或静脉注射药物来调节胆汁分泌或减少肝脏负担。例如，利福平可能被用于增加胆汁流量。药物通过影响胆汁的形成、流动或代谢来减轻症状。例如，利福平可以刺激胆汁酸的合成，进而促进胆汁的分泌。此方法适用于那些由于胆汁淤积导致的黄疸，或者需要控制其他伴随症状的情况。
3.手术治疗
严重情况下，可能需要进行肝移植手术以替换受损的肝脏组织。例如，对于患有遗传性肝病的儿童，肝移植可能是必要的。手术通过移除病变的肝脏并植入健康的肝脏来恢复正常的胆汁代谢功能。这有助于消除黄疸和其他相关症状。适用于那些经过其他治疗无效且病情严重的病例，尤其是由遗传性疾病引起的黄疸。
在治疗过程中，应密切监测患者的黄疸程度和身体状况，确保治疗方案的有效性和安全性。同时，家长需注意保持良好的卫生习惯，避免感染加重病情，还要定期带孩子到医院复查，以便及时调整治疗策略。
2024-07-08 16:08
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家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症，为常染色遗传病。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有血清胆红素升高，故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。
