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遗传性果糖不耐受症是低血糖吗
补充说明：遗传性果糖不耐受症是低血糖吗
2024-05-30 10:26
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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：糖尿病病和糖尿病心血管疾病，甲亢，垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治
提问
遗传性果糖不耐受症是由肝脏内缺乏特定酶类导致的代谢障碍疾病，主要症状包括恶心、呕吐、腹痛等消化道症状，严重时可出现低血糖。
遗传性果糖不耐受症是由于肝脏内缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶A和果糖-1-激酶两种酶类，导致摄入的果糖无法被正常代谢，从而引起低血糖。此外，由于肝脏内缺乏代谢果糖的酶类，导致肝细胞损伤和功能障碍，进而影响到葡萄糖的合成和储存，进一步加重低血糖的症状。
如果患者存在胰岛β细胞瘤或功能性胰岛素瘤，则会导致持续性的高胰岛素血症，但并不伴随明显的临床症状，此时并不会出现低血糖的现象。
针对遗传性果糖不耐受症，应避免食用含果糖量高的食物，如水果、饮料等；而胰岛β细胞瘤则需要及时就医，通过手术切除的方式进行治疗。
2024-05-30 13:33
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
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