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原发性胆汁性肝硬化危及生命吗
补充说明：原发性胆汁性肝硬化危及生命吗
2024-05-06 18:47
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
原发性胆汁性肝硬化在未及时治疗或管理不当的情况下，可能危及生命。
原发性胆汁性肝硬化是由胆管上皮细胞损伤引起的慢性胆汁淤积性肝病，如果不及时治疗，胆汁淤积会导致胆汁中的毒性物质对肝脏造成持续损害，进一步加重肝纤维化和肝硬化的进程，最终可能导致肝功能衰竭，严重时可危及生命。此外，该疾病还可能伴随其他并发症，如门静脉高压症、肝性脑病等，这些并发症也会增加死亡的风险。
如果患者存在酗酒、长期服用肝毒药物等情况，可能会加剧肝损伤，导致病情恶化，此时需要特别注意酒精和药物对肝脏的影响。
建议定期监测肝功能指标，同时避免饮酒和使用肝毒性药物，以减少肝脏负担，预防疾病的进展。
2024-05-06 19:22
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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