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门静脉海绵样变先天发育异常严重吗
补充说明：门静脉海绵样变先天发育异常严重吗
2024-09-25 17:18
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朱鹏 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：各类先天性心脏病，成人心脏外科手术，各类主动脉瘤病变，擅长微创手术技术，尤其是介入技术和腔镜技术。
提问
门静脉海绵样变先天发育异常严重。
该疾病是由于门静脉系统先天发育异常导致的，使得门静脉系统扩张形成海绵状血管。这种异常可能导致门静脉高压，进而引发一系列严重的并发症，如食管静脉曲张破裂出血、肝功能衰竭等。因此，对于先天发育异常的门静脉海绵样变，早期诊断和治疗至关重要，以预防并发症的发生。
2024-09-25 18:35
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门静脉海绵样变(cavernoustransformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
注射用特利加压素
1.胃肠道出血，如食管静脉曲张出血、胃或十二指肠溃疡出血，以及其它胃肠道出血。2.泌尿生殖系统出血，如功能性或其它原因引起的子宫出血、生产或流产等引起的出血。3.术后出血的治疗，特别是腹腔和盆腔区域的出血。4.妇科手术的局部使用，如在子宫颈的手术。5.肝肾综合征，如（慢性肝炎、重型肝炎、肝硬化等）合并肝肾综合征，也用于肝移植患者术前术后肝肾综合征的治疗或预防等。6.顽固性（对儿茶酚胺抵抗性）休克，如败血症性休克等对扩容或和或儿茶酚胺等常规治疗无反应时。
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
醋酸奥曲肽注射液
1.肝硬化所致食管-胃静脉曲张出血的紧急治疗，与特殊治疗（如内窥镜硬化剂治疗）合用； 2.预防胰腺术后并发症； 3.缓解与胃肠内分泌肿瘤有关的症状和体征，有充足的证据显示，本品对下列肿瘤有效：具类癌综合症的类癌瘤；VIP瘤；胰高糖素瘤。本品对下列肿瘤的有效率约为50%（至今应用本品治疗的病例有限）：胃泌素瘤/Zollinger-Ellison综合症、胰岛瘤、生长激素释放因子瘤； 3.经手术、放射治疗或多巴胺受体激动剂治疗失败的肢端肥大症患者。
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