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小儿遗传性血管神经性水肿如何治疗
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿如何治疗
2024-08-24 22:40
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精选回答(1)
张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可采取C1-INH替代疗法、抗组胺药物、糖皮质激素等治疗措施。
1.C1-INH替代疗法
通过定期注射C1-INH替代物来补充体内缺乏的因子，如Berinert、C1-Inh。C1-INH是机体对抗过敏反应的重要因子，其缺失会导致血管扩张和组织肿胀。补充C1-INH可以恢复正常的免疫功能，减少发作次数和严重程度。适用于频繁发作且常规治疗无效的小儿遗传性血管神经性水肿患者。
2.抗组胺药物
使用抗组胺药物如西替利嗪、氯雷他定等缓解症状，通常口服给药。抗组胺药物能阻断组胺受体，减轻因组胺释放导致的血管扩张和组织肿胀。对于轻度至中度的皮肤和黏膜水肿有较好的效果。适用于轻度至中度的皮肤和黏膜水肿，以及预防某些触发因素引起的急性发作。
3.糖皮质激素
根据病情需要，在医生指导下使用龙、等糖皮质激素进行局部或全身治疗。糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫抑制作用，能够迅速控制炎症反应和肿胀。对于严重的血管神经性水肿有效。适用于严重或危及生命的血管神经性水肿，尤其是伴有呼吸道或消化道症状时。
除了上述专业治疗外，家长应密切观察孩子的病情变化，记录每次发作的时间、部位和持续时间，以便及时调整治疗方案。日常生活中，应注意避免可能诱发疾病的食物或物质，保持良好的生活习惯，增强免疫力，以减少疾病的发作频率和严重程度。
2024-08-26 09:14
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
盐酸左西替利嗪片
用于缓解变态反应性疾病的过敏症状,如：变应性鼻炎（包括眼睛的过敏症状）、荨麻疹、血管神经性水肿、接触性皮炎、虫咬性皮炎等皮肤粘膜的过敏性疾病；用于减轻感冒时的过敏症状。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
天麻首乌片
滋阴补肾，养血息风。用于肝肾阴虚所致的头晕目眩、头痛耳鸣、口苦咽干、腰膝痠软、脱发、白发；血管神经性头痛、脂溢性脱发见上述证候者。
