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小儿血管性血友病好不好治愈

发病时间:不清楚

小儿血管性血友病好不好治愈

补充说明:小儿血管性血友病好不好治愈

2024-05-24 14:37

小儿血管性血友病 出血性疾病 出血 凝血功能障碍

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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜

提问

小儿血管性血友病不好治愈。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致的先天性出血性疾病,由于其遗传性质,目前尚无根治方法。虽然可以使用替代疗法如输注FVIII产品来控制出血症状,但无法改变患者的遗传背景,因此难以实现完全治愈。
对于轻度出血且没有明显凝血功能障碍的小儿血管性血友病患者,可能不需要特殊治疗或仅需简单处理即可自行止血,如局部压迫等。
在诊断为小儿血管性血友病后,应避免剧烈活动以减少出血风险,并定期监测凝血功能。若出现严重出血或其他并发症,应及时就医接受专业治疗。

2024-05-24 16:42

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小儿血管性血友病 (小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病)

血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。

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