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小儿胱氨酸病能不能喝牛奶
补充说明：小儿胱氨酸病能不能喝牛奶
2024-05-27 10:20
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿胱氨酸病患者不能喝牛奶。
小儿胱氨酸病是由于体内半胱氨酸酶缺乏导致胱氨酸在体内的积累，而牛奶中的蛋白质分解会产生一定量的半胱氨酸。过多的半胱氨酸会加重胱氨酸在体内的积累，因此不建议患者食用。对于该类患者，日常生活中应注意饮食管理，避免高蛋白食物摄入过多，以减少胱氨酸的合成。
除了牛奶以外，鸡蛋、大豆等也含有较高的蛋白质，胱氨酸代谢异常的患儿也不宜食用。
胱氨酸代谢异常的患儿需要特别注意营养均衡，同时定期监测血液中胱氨酸水平，以便及时发现并处理可能的并发症。
2024-05-27 15:50
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胱氨酸尿症(cystinuria)是一种家族性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传病，是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸(包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸)及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见，主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸限局在细胞的溶酶体中，其结晶沉积在角膜、结膜、骨髓、淋巴结、白细胞、肾等内脏，致肾小管和肾小球功能损伤，最后发展成尿毒症，多于青春期前死亡。
