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小儿遗传性果糖不耐受如何治疗最好呢
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受如何治疗最好呢
2024-07-08 10:51
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿遗传性果糖不耐受可采取限制果糖摄入、饮食调整、口服药物等治疗措施。
1.限制果糖摄入
对于确诊的小儿遗传性果糖不耐受患者，应立即停止含果糖的食物和饮料。例如，患儿可能需要从日常饮食中移除含有高果糖玉米糖浆、蔗糖等成分的食物。由于果糖无法被正常代谢，过量摄入会导致肝脏负担加重，进而引发疾病症状。限制果糖摄入可以减轻肝脏负担，预防病情恶化。适用于所有确诊为小儿遗传性果糖不耐受的儿童，特别是急性发作期或有明显症状时。
2.饮食调整
建议采用低果糖饮食，如选择低糖水果替代高糖水果，如蓝莓代替草莓；同时增加蛋白质和膳食纤维的摄入，如食用鸡蛋、豆类等食物。通过减少果糖摄入并提高其他营养素的比例，有助于维持身体功能稳定，缓解症状。长期坚持低果糖饮食可改善肝功能，降低并发症风险。适用于慢性期或需要控制症状的患儿，以及希望改善整体健康状况的家庭。
3.口服药物
口服乳果糖是常见的治疗手段之一，根据医生指导给予适量剂量，如每日三次，每次5-10ml。乳果糖是一种不被人体吸收的双糖，在肠道内被细菌发酵产生有机酸，从而调节肠道菌群平衡，促进消化道蠕动，缓解腹泻等症状。适用于存在腹泻、腹胀等消化系统症状的患儿，但需注意个体差异及可能出现的不良反应。
此外，家长应注意观察孩子的生长发育情况，定期带孩子到医院进行复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-07-08 16:02
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
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