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肝性卟啉病怎么治疗

发病时间：不清楚

肝性卟啉病怎么治疗

补充说明：肝性卟啉病怎么治疗

2024-08-24 22:57

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邬喆斌副主任医师中山大学附属第三医院三甲

擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等

提问

肝性卟啉病可以通过饮食疗法、避免接触光敏物质、血红素治疗等措施进行治疗。
1.饮食疗法
患者应遵循低铜、高蛋白饮食原则，如适量摄入瘦肉、鸡蛋等食物。低铜饮食可以减少肝脏中铜离子的沉积，从而减轻症状；高蛋白饮食有助于维持身体功能。适用于控制病情活动期的患者，可辅助改善症状。
2.避免接触光敏物质
患者需避免暴露于阳光下，尤其是在日晒强烈时，同时要使用防晒霜和遮阳伞。紫外线会激活皮肤中的卟啉分子，导致皮肤损伤和疼痛。通过保护皮肤免受紫外线伤害，可以预防症状加重。适用于有明显光敏感反应的患者，在户外活动时尤其需要注意。
3.血红素治疗
常用药物包括去铁胺注射液、葡萄糖酸亚铁口服溶液等，根据医嘱调整剂量。这些药物能够增加体内血红素水平，降低尿中卟啉含量，缓解症状。适用于急性发作期或慢性疾病伴有严重神经症状的患者。
此外，患者还应注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累和情绪波动，以减少诱发因素的影响。

2024-08-26 09:16

疾病百科

•卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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