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卟啉病如何治
补充说明：卟啉病如何治
2024-08-24 21:44
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
卟啉病可以通过饮食疗法、药物治疗、血浆置换等措施进行治疗。
1.饮食疗法
患者应遵循低铜、高蛋白饮食原则，如减少含铜食物摄入，增加优质蛋白质来源。低铜饮食可以降低体内铜离子浓度，减轻肝脏负担，从而缓解症状；高蛋白饮食有助于维持身体功能。适用于轻度卟啉病患者日常管理，可作为辅助治疗手段。
2.药物治疗
常用药物包括锌剂、铁剂等，如硫酸锌口服溶液、葡萄糖酸亚铁片。这些药物通过补充微量元素来调节体内金属平衡，减少卟啉合成，改善症状。适用于中重度卟啉病患者，特别是急性发作时需要快速控制病情。
3.血浆置换
采用血浆分离器将血液中的血浆与细胞分开，再将去除血浆后的红细胞回输到患者体内。血浆中含有大量卟啉前体物质，通过血浆置换可以迅速清除这些有害物质，缓解症状。适用于严重急性卟啉病发作或预防性治疗，能有效减少神经毒性。
此外，患者还应注意保持良好的生活习惯，避免饮酒和使用可能诱发疾病的食物或药物。定期监测尿液颜色变化，及时发现并处理异常情况。
2024-08-26 09:07
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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用于红细胞生成性原卟啉症。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
