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法洛四联症出生后多久会有症状
补充说明：法洛四联症出生后多久会有症状
2024-07-12 17:00
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于钟 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆疾病，胃肠疾病，食管疾病等。
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法洛四联症的典型症状包括紫绀、呼吸困难和蹲踞，这些症状通常在出生后数周或数月内出现。
1.紫绀
法洛四联症是一种先天性心脏畸形，由于右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，导致血液从右心室流向肺动脉时受到阻碍，使得含氧量低的血液进入体循环，从而引起皮肤和黏膜出现紫绀。紫绀通常出现在面部、口唇、手指和脚趾等部位，尤其是在活动后更为明显。
2.呼吸困难
由于法洛四联症导致肺动脉血流减少，使肺部血氧饱和度下降，从而引起呼吸困难。当缺氧严重时，会刺激呼吸中枢，导致呼吸加深加快。呼吸困难主要发生在肺部，表现为呼吸急促、气短等症状。
3.蹲踞
蹲踞是法洛四联症患者为了缓解缺氧而采取的一种行为。当患者站立或活动时，由于心脏位置异常，血液从右心室流向肺动脉时受到阻碍，导致缺氧加重。蹲下时，心脏位置改变，血液流动更加顺畅，有助于缓解缺氧症状。蹲踞主要发生在下肢和臀部，表现为患者在活动或站立时出现腿部弯曲和臀部下垂的情况。
对于法洛四联症的诊断，可以进行超声心动图检查以评估心脏结构和功能。治疗措施包括手术矫正或介入治疗。在日常生活中，应避免剧烈运动和高原环境，保持良好的营养和充足的休息。
2024-07-12 17:34
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
注射用还原型谷胱甘肽
1）肝损伤：病毒性肝病，药物性肝病，中毒性肝损伤，脂肪肝，肝硬化等；2）肾损伤：急性药物性肾损伤，尿毒症；3）化放疗保护；4）糖尿病：并发症，神经病变；5）缺血缺氧性脑病；各种低氧血症。
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