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小儿血友病怎么治疗
补充说明：小儿血友病怎么治疗
2024-07-04 10:26
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿血友病可以通过替代疗法、基因治疗、凝血因子输注等方法进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括定期给予患者缺乏的凝血因子。例如，对于血友病A患儿，可使用重组人活化Ⅶ因子。通过补充缺失的凝血因子来纠正出血症状，维持正常的血液凝固功能。适用于轻度至中度血友病患儿，旨在减少出血风险并提高生活质量。
2.基因治疗
基因治疗涉及将正常基因导入患者的细胞以修复缺陷基因。如利用腺相关病毒载体携带F8基因进行基因转移。通过提供正确的基因序列来恢复机体自身合成凝血因子的能力，从而改善病情。适用于严重型血友病患儿，期望长期稳定地控制出血情况。
3.凝血因子输注
当患儿发生出血时，可以立即给予新鲜冰冻血浆、冷沉淀等含有凝血因子的制品，快速提升体内凝血因子水平。输注凝血因子能够迅速增加体内的凝血因子数量，促进止血过程。适用于急性出血或手术前预防性治疗，以及需要大量凝血因子的特殊情况下。
除了上述专业治疗外，家长应教育孩子避免剧烈运动，以减少关节损伤的风险。同时，保持良好的口腔卫生，防止牙龈出血，必要时可咨询牙医进行专业处理。
2024-07-04 17:40
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
多发人群：儿童
临床检查：凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
