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肾上腺脑白质营养不良严重吗
补充说明：肾上腺脑白质营养不良严重吗
2024-05-09 17:57
肾上腺脑白质营养不良 肾上腺 神经元损伤 肾上腺皮质激素 高血压
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精选回答(1)
闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
肾上腺脑白质营养不良是一种严重的遗传性代谢疾病，因为其影响中枢神经系统和肾上腺皮质的功能。
该疾病是由ABCD1基因突变引起的，导致极长链脂肪酸在中枢神经系统中的异常积累，进而引发一系列的生化反应和病理改变，如神经元损伤、炎症反应等。这些病理变化会导致神经系统功能障碍，进而影响肾上腺皮质的功能，引起肾上腺皮质激素合成减少，从而引发一系列的临床症状和体征，包括生长迟缓、生殖器官发育不全、高血压等。因此，此疾病对患者的生命质量和寿命有显著的影响，需要及时诊断和治疗。
如果患者的病情处于早期或轻度阶段，并且得到适当的管理和治疗，病情可能不会进展得那么迅速和严重。
面对这种严重的遗传性疾病，建议定期进行神经系统的评估和监测，以及血液中极长链脂肪酸水平的检测，以早期发现和干预可能的并发症。
2024-05-09 18:08
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皮质激素升高：肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。皮质激素又有过多的严重不良反应,皮质激素的不良反应有：类皮质功能亢进，类固醇性糖尿病，肌萎缩和骨质疏松，诱发和加重感染，诱发和加重溃疡，诱发精神症状，并发眼病，致畸胎，不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、激素停药综合证和症状反跳等弊病。
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