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小儿先天性高氨血症如何治疗
补充说明:小儿先天性高氨血症如何治疗
2024-08-24 22:39
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小儿先天性高氨血症可采取限制蛋白饮食、口服乳果糖、使用二巯基丙醇等措施进行治疗。
1.限制蛋白饮食
限制蛋白饮食包括减少动物蛋白质摄入,如牛奶、鸡蛋等。对于婴儿可采用低蛋白配方奶粉。此方法通过降低血液中的氨基酸水平来减轻肝脏负担,从而稳定病情。适用于所有类型的先天性高氨血症患者,特别是那些由于肠道菌群失调导致的高氨血症。
2.口服乳果糖
口服乳果糖可以增加粪便量,促进肠道内氨的排出。通常建议从小剂量开始,逐渐增加至有效剂量。乳果糖在结肠被细菌发酵产生有机酸,降低肠道pH值,减少氨的吸收。适用于因肠道菌群失衡引起的高氨血症,尤其是新生儿期的高氨血症。
3.使用二巯基丙醇
二巯基丙醇可通过静脉注射给药,根据患儿年龄和体重计算剂量。二巯基丙醇能与体内金属离子形成螯合物,减少其毒性,同时也能减少氨的产生。适用于某些类型的小儿先天性高氨血症,如铜蓝蛋白缺乏型,以缓解神经系统症状。
在治疗过程中,家长应密切监测孩子的生长发育情况,确保营养均衡。定期复查肝功能及血液生化指标,以便及时调整治疗方案。
2024-08-26 09:14
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多发人群:婴幼儿
临床检查:血氨 氨基酸测定 羊水检查 绒毛膜取样术 部分凝血活酶活性时间 活化部分凝血活酶时间
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 8000元)
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