首页> 儿科> 小儿内科> 小儿先天性高氨血症> 小儿先天性高氨血症如何治疗

小儿先天性高氨血症如何治疗

发病时间：不清楚

小儿先天性高氨血症如何治疗

补充说明：小儿先天性高氨血症如何治疗

2024-08-24 22:39

小儿先天性高氨血症牛奶鸡蛋奶粉肝脏高氨血症肠道菌群失调粪便肠道结肠铜蓝蛋白

我要咨询

其他人还在看

宝宝胃不好吃什么调理小朋友经常肚子痛小孩感冒能吃什么水果婴儿心脏有两个洞危险吗孩子感冒可以吹空调吗感冒清热颗粒儿童可以吃吗

精选回答(1)

吴泽霖副主任医师广州医科大学附属第一医院三甲

擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

小儿先天性高氨血症可采取限制蛋白饮食、口服乳果糖、使用二巯基丙醇等措施进行治疗。
1.限制蛋白饮食
限制蛋白饮食包括减少动物蛋白质摄入，如牛奶、鸡蛋等。对于婴儿可采用低蛋白配方奶粉。此方法通过降低血液中的氨基酸水平来减轻肝脏负担，从而稳定病情。适用于所有类型的先天性高氨血症患者，特别是那些由于肠道菌群失调导致的高氨血症。
2.口服乳果糖
口服乳果糖可以增加粪便量，促进肠道内氨的排出。通常建议从小剂量开始，逐渐增加至有效剂量。乳果糖在结肠被细菌发酵产生有机酸，降低肠道pH值，减少氨的吸收。适用于因肠道菌群失衡引起的高氨血症，尤其是新生儿期的高氨血症。
3.使用二巯基丙醇
二巯基丙醇可通过静脉注射给药，根据患儿年龄和体重计算剂量。二巯基丙醇能与体内金属离子形成螯合物，减少其毒性，同时也能减少氨的产生。适用于某些类型的小儿先天性高氨血症，如铜蓝蛋白缺乏型，以缓解神经系统症状。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的生长发育情况，确保营养均衡。定期复查肝功能及血液生化指标，以便及时调整治疗方案。

2024-08-26 09:14