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小儿原发性免疫缺陷病如何治疗的
补充说明：小儿原发性免疫缺陷病如何治疗的
2024-07-08 10:51
小儿原发性免疫缺陷病 骨髓移植 发育 原发性免疫缺陷病 重症联合免疫缺陷
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精选回答(1)
张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿原发性免疫缺陷病可采取胸腺移植、骨髓移植、基因治疗等方法进行治疗。
1.胸腺移植
胸腺移植通常在儿童时期进行，包括从供体中取出胸腺组织并植入受体体内。常见的供体来源为亲属。胸腺是T细胞发育的重要场所，通过提供新的T细胞来增强患儿的免疫功能。移植后需密切监测排斥反应及感染风险。适用于某些特定类型的原发性免疫缺陷病，如重症联合免疫缺陷症，当其他治疗方法无效时可考虑此方案。
2.骨髓移植
骨髓移植涉及将健康供体的骨髓注入受体体内，以替换受损的免疫系统。常见于同胞全血缘匹配的兄弟姐妹之间。新植入的骨髓会逐渐产生新的免疫细胞，重建患者的免疫系统。整个过程可能需要数月到一年的时间。对于一些严重的、无法用其他方法治愈的原发性免疫缺陷病，如严重联合免疫缺陷症，骨髓移植可能是有效的治疗手段。
3.基因治疗
基因治疗通过引入正常基因来纠正受影响的基因，常使用病毒载体将基因导入患者体内。常用的方法有腺相关病毒载体和逆转录病毒载体。正常基因的表达可以恢复或改善免疫系统的功能。治疗效果取决于基因转移的成功率和长期稳定性。对于一些遗传性的原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症，基因治疗是一种潜在的治疗选择。
在接受上述治疗期间，家长应密切关注孩子的身体状况，定期带孩子复查，确保治疗的有效性和安全性。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足睡眠和适度运动，有助于提高孩子的免疫力，促进康复。
2024-07-08 16:02
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
注射用胸腺五肽
本品适用于：恶性肿瘤病人因放疗、化疗所致的免疫功能低下。 （1）用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。 （2）各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如儿童先天性免疫缺陷病）。 （3）某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）。（红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。） （4）各种细胞免疫功能低下的疾病。 （5）肿瘤的辅助治疗。
