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小儿进行性骨干发育不良怎样才能治好
补充说明：小儿进行性骨干发育不良怎样才能治好
2024-08-24 22:36
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿进行性骨干发育不良可以考虑采取手术矫正、生长激素治疗、维生素D和钙补充等措施进行治疗。
1.手术矫正
对于严重畸形或功能障碍，可能需要进行手术矫正。例如，关节融合术可以改善关节活动受限。通过手术直接改变骨骼结构，以纠正畸形并恢复功能。适用于因骨变形导致的功能障碍。适合于存在明显畸形、影响日常生活的患儿。
2.生长激素治疗
使用重组人生长激素进行治疗，通常在医生指导下定期注射。生长激素能够刺激软骨细胞增殖和分化，促进骨骼生长。对于身材矮小的患者，可增加身高。适用于确诊为生长激素缺乏症的小儿进行性骨干发育不良患者。
3.维生素D和钙补充
根据医嘱给予适量的维生素D和钙剂，如鱼肝油滴剂、碳酸钙颗粒等。维生素D有助于人体吸收钙质，而钙是骨骼的主要成分。补充足够的维生素D和钙可以帮助骨骼正常发育。适用于由于营养不良导致的轻度症状或预防病情进展的情况。
此外，家长应关注孩子的心理健康，提供情感支持，帮助其建立自信心。同时，建议定期监测身高增长情况，以便及时调整治疗方案。
2024-08-26 09:13
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进行性骨干发育不良(progressivediaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。
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