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肝性卟啉病能不能治愈好
补充说明：肝性卟啉病能不能治愈好
2024-05-11 20:36
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性卟啉病不能彻底治愈，但可以通过药物治疗控制病情。
肝性卟啉病是遗传性代谢疾病，由于体内卟啉代谢紊乱导致的，因此无法彻底治愈。但是通过药物治疗如水杨酸、羟氯喹等，可以有效地抑制卟啉前体的合成，从而减轻症状，改善患者的生活质量。
对于急性发作期，需要及时就医，在医生指导下使用静脉注射胆碱酯酶抑制剂或血红素疗法进行快速缓解。
患者应定期监测血液中卟啉含量，并避免已知诱发因素如酒精、某些药物和精神压力，以减少发作风险。
2024-05-11 22:13
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
