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尿黑酸症缺乏什么酶

发病时间：不清楚

尿黑酸症缺乏什么酶

补充说明：尿黑酸症缺乏什么酶

2024-09-06 13:19

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孙国辉主治医师南方医科大学南方医院三甲

擅长：肾内科疾病

提问

尿黑酸症缺乏酪氨酸羟化酶。
尿黑酸症是由于体内缺乏酪氨酸羟化酶导致的。该酶负责将酪氨酸转化为多巴胺，当其缺乏时，酪氨酸无法正常代谢，从而积累并被氧化成黑色素前体物质——尿黑酸。尿黑酸症的主要症状包括皮肤色素沉着、白内障、关节痛、骨质疏松等。患者可能会出现皮肤变黑、眼睛浑浊、关节疼痛以及易骨折等情况。
尿黑酸症可以通过血液检测来诊断，通常会检测血清中的尿黑酸水平。此外，医生也可能建议进行基因检测以确定是否存在遗传因素。针对尿黑酸症，主要治疗方法为补充酪氨酸羟化酶活性药物，如左卡尼汀。同时，应避免摄入含有高酪氨酸的食物，如豆类、坚果等。
尿黑酸症患者应注意避免紫外线照射，以免加重皮肤色素沉着。日常生活中，应保持均衡饮食，适量摄入富含酪氨酸的食物，如牛奶、鸡蛋等，有助于维持身体健康。

2024-09-06 14:39

疾病百科

•白内障 （老年性白内障,年龄相关性白内障）

凡是各种原因如老化、遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常、外伤、中毒、辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，称为白内障。此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上，就不能看清物体。世界卫生组织从群体防盲、治盲角度出发，对晶状体发生变性和混浊，变为不透明，以至影响视力，而矫正视力在0.7或以下者，才归入白内障诊断范围。

适用药品

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1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。

苄达赖氨酸滴眼液

早期老年性白内障

维生素D滴剂

用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。

仙灵骨葆胶囊

本品用于骨质疏松和骨质疏松症，骨折，骨关节炎，骨无菌性坏死等。

白内障佝偻病维生素Ａ缺乏症所致的角膜溃疡病骨质疏松成人骨坏死