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苯丙氨酸怎么治疗
补充说明：苯丙氨酸怎么治疗
2024-08-24 21:34
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
苯丙酮尿症可以通过饮食控制、低苯丙氨酸配方奶、口服药物治疗等措施进行治疗。
1.饮食控制
饮食控制包括限制含高苯丙氨酸的食物摄入，如乳制品、肉类等。同时增加富含蛋白质但低苯丙氨酸的食物，如豆类。通过减少苯丙氨酸的摄入量，可以降低血液中的苯丙氨酸浓度，从而减轻症状并预防神经系统损伤。适用于确诊为苯丙酮尿症的患者，特别是婴幼儿时期。
2.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶是特殊配制的奶粉，其中苯丙氨酸含量极低。使用时需按医生指导调整喂养量。这种奶粉能够提供必要的营养成分，同时限制苯丙氨酸的摄入，有助于控制病情发展。适用于新生儿至幼儿期的苯丙酮尿症患者，以确保其正常生长发育。
3.口服药物治疗
口服药物治疗可能包括四氢生物蝶呤(BH4)补充剂，如左卡尼汀。BH4是一种辅酶，在苯丙氨酸代谢中起重要作用。缺乏BH4会导致苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，进而导致神经系统的损害。补充BH4可改善这一情况。适用于成人或儿童因BH4缺乏引起的苯丙酮尿症，以及某些其他BH4依赖性疾病的治疗。
对于苯丙氨酸高的患者，应定期监测血液中的苯丙氨酸水平，以便及时调整治疗方案。此外，建议患者保持均衡饮食，适量摄入含有丰富维生素和矿物质的食物，如新鲜水果和蔬菜，以支持整体健康。
2024-08-26 09:05
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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