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家族性良性类天疱疮严重吗
补充说明：家族性良性类天疱疮严重吗
2024-05-29 11:46
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吴剑波 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：各类皮肤病及性传播疾病的诊治。
提问
家族性良性类天疱疮通常不严重，预后良好，但需注意遗传风险。
家族性良性类天疱疮是一种常染色体显性遗传病，虽然存在遗传风险，但其病情相对较轻，主要表现为皮肤出现水疱和轻微的瘙痒。由于病变仅限于皮肤，未累及内脏器官，因此一般不会对患者的生活质量产生严重影响。患者应定期进行皮肤检查，避免刺激性物质，保持皮肤清洁，以减少皮肤损伤的发生。
部分患者可能会出现免疫抑制剂治疗反应不佳或不良反应，此时需要密切监测患者的健康状况，并及时调整治疗方案。
对于家族性良性类天疱疮患者，建议定期随访，遵循医嘱进行治疗，同时关注家族成员的健康状况，以便早期发现并处理潜在的风险因素。
2024-05-29 14:00
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常染色体显性遗传病，病名。单基因病类型之一。指致病基因位于常染色体上，按显性遗传规律所发之病。所谓狭隘性，即无论致病 基因为纯合状态(两个等位基因都是致病因)或杂合基因(等位基因中一个是致病基因，另一 个是正常基因)都能导致发病。机体从上代的生殖细胞中获得带有致病基因的常染色体时 ，就能发病。常染色体显性遗传病患者中大多数为显性基因杂合状态(杂合子)。若为纯合状 态(纯合子)则病情严重，常致死(流产、死胎或新生儿期死亡)。
