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卟啉病怎么办
补充说明：卟啉病怎么办
2024-08-24 21:44
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
卟啉病可以通过避免阳光直射、服用铁螯合剂、输血等措施进行治疗。
1.避免阳光直射
患者应尽量减少暴露于阳光下，特别是在日间。阳光中的紫外线会刺激皮肤产生更多的卟啉，导致症状加重。因此，遮阳帽、长袖衣物等是必要的防护装备。对于轻度至中度卟啉症患者，在户外活动时需特别注意防晒，以降低病情发作风险。
2.服用铁螯合剂
常用药物包括去铁胺，通过口服给药，每日分次给予。铁螯合剂可以与血液中的游离铁离子结合形成不溶性复合物，从而减少卟啉合成所需的原料。适用于急性卟啉病发作期间，尤其是由于铁负荷过重引起的疾病。
3.输血
当患者严重贫血时，可考虑定期输注红细胞悬液。输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平，改善贫血状态，缓解因缺氧引发的症状。适用于重度贫血或频繁发作的急性卟啉病患者，能够快速纠正贫血状况。
此外，饮食调整也非常重要，建议患者增加富含维生素B族的食物摄入，如瘦肉、鸡蛋、全谷类食物等，有助于减轻症状。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动，也有助于改善身体状况。
2024-08-26 09:07
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
