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小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎样治
补充说明：小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎样治
2024-07-08 11:36
小儿家族性非溶血性黄疸综合征 血液透析 胆红素 高胆红素血症 苯巴比妥
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿家族性非溶血性黄疸综合征可采取药物治疗、光疗、血液透析等措施进行治疗。
1.药物治疗
对于胆红素代谢异常导致的高胆红素血症，可使用等诱导肝细胞酶活性增加，促进胆红素排泄。此药通过刺激肝脏中的酶来加速胆红素的转化和排出。它能减少未结合胆红素的产生并促进其转化为水溶性的结合型胆红素。适用于新生儿期因先天性因素引起的高胆红素血症，如新生儿溶血病、新生儿败血症等。
2.光疗
采用蓝光照射皮肤表面，通常每天数小时，持续数天至一周不等。蓝光能够将未结合胆红素转化为水溶性物质，便于经尿液排出体外。同时还能抑制肠道内细菌过度生长，预防感染。适用于早产儿、低出生体重儿以及某些特定疾病引起的高胆红素血症。
3.血液透析
定期进行血液透析，每次持续时间根据患儿情况而定，可能需要每周多次。血液透析利用半透膜技术清除血液中过多的胆红素和其他有害物质。通过降低体内胆红素水平缓解症状。当其他治疗方法无效时，或者存在严重并发症如脑损伤风险时，可考虑使用血液透析。
在治疗过程中，应密切监测患儿的病情变化，特别是黄疸程度和精神状态。家长需注意保持良好的卫生习惯，避免交叉感染，以支持孩子的康复过程。
2024-07-08 16:08
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家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症，为常染色遗传病。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有血清胆红素升高，故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
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胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
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