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系统性硬皮病的首发症状
补充说明：系统性硬皮病的首发症状
2023-07-14 09:42
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刘芳 副主任医师 东部战区总医院 三甲
擅长：痤疮，足癣，脱发，性病，系统性红斑狼疮，过敏性皮炎，湿疹
提问
系统性硬皮病的首发症状通常有雷诺现象、肢端硬化、肢端疼痛等，需要在医生的指导下进行治疗。
1、雷诺现象
雷诺现象通常是由于情绪激动、寒冷刺激等原因所引起，在患病后，可能会出现手指或脚趾等部位发白、发紫等症状。
2、肢端硬化
患者在发病后，还可能会出现手指或脚趾等部位皮肤硬化的症状，同时还可能伴随肢端疼痛、麻木等症状。
3、肢端疼痛
随着病情的发展，还可能会出现手指或脚趾等部位疼痛的症状，并且在受热后症状会加重。
除了上述症状之外，还可能会出现指端萎缩、指甲脱落等症状。患者可以在医生的指导下服用醋酸片、甲氨蝶呤片等药物来治疗。
2023-07-19 22:48
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肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。
症状起因：本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面：1.遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、C4等基因有关。2.结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。3.感染因素许多患者发病前常有急性感染，如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。4.细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。5.免疫异常在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗R-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)，并见B细胞数增多，体液免疫明显增强，CIC阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症，部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。
常见检查： 血清球蛋白
就诊科室：外科
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1.妇科：外阴阴道念珠菌病。2.皮肤科/眼科：（1）花斑癣、皮肤真菌病、真菌性角膜炎和口腔念珠菌病。（2）由皮肤癣菌和/或酵母菌引起的甲真菌病。3.系统性真菌感染：系统性曲霉病及念珠菌病、隐球菌病（包括隐球菌性脑膜炎）、组织胞浆菌病、孢子丝菌病、副球孢子菌病、芽生菌病和其它各种少见的系统性或热带真菌病。注：对于免疫受损的隐球菌病患者及所有中枢神经系统隐球菌病患者，只有在一线药物不适用或无效时，方可使用本品治疗。
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1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
