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小儿血管性血友病可不可以治好呢
补充说明：小儿血管性血友病可不可以治好呢
2024-05-24 14:37
小儿血管性血友病 凝血功能障碍 常染色体显性遗传病 出血 出血倾向
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病一般无法治愈。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏，使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能，导致凝血功能障碍。该病为常染色体显性遗传病，因此不存在有效的基因疗法，无法治愈。但可以通过替代治疗如输注FVIII产品来控制出血症状。对于特定患者，若存在轻度病情且无明显出血倾向，可能在不影响生活质量的情况下无需特殊处理。
此外，如果患儿处于急性出血期，还可能会出现贫血、乏力等症状。
治疗小儿血管性血友病需注意避免剧烈活动以减少出血风险，并监测并维持适当的血小板计数。日常生活中应保持口腔卫生，定期检查牙齿健康状况，预防感染。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
