首页> 内科> 神经内科> 进行性核上性麻痹> 什么是进行性核上性麻痹

精选回答(1)

张双国 副主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:神经内科疾病

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进行性核上性麻痹是一种以缓慢进展的核上性眼肌麻痹为特征的神经系统变性疾病。
进行性核上性麻痹的病理机制尚未完全明确,但研究发现与大脑基底节、脑干等部位的神经元退化有关。这些区域负责控制眼球运动、姿势平衡等功能,当其受损时,会导致上述功能障碍。患者可能会出现眼球向上凝视困难、行走不稳、言语不清等症状。随着病情的发展,还可能出现吞咽困难、肌肉僵硬、认知减退等情况。
医生通常会建议进行颅脑磁共振成像(MRI)、脑电图以及基因检测来评估患者的神经系统状况。此外,眼科检查如视野测试和眼动追踪也是必要的。目前尚无治愈进行性核上性麻痹的方法,但药物治疗可以缓解部分症状。例如,抗胆碱能药物如苯海索可改善眼肌麻痹;而多巴胺受体激动剂如盐酸盐酸普拉克索片缓释片则有助于改善运动障碍。
由于该疾病的进展较为缓慢,因此早期诊断和干预非常重要。患者应定期接受专业医疗人员的监测和指导,同时注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累和压力,以延缓病情发展。

2024-09-02 10:45

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进行性核上性麻痹 (核上性麻痹综合征,斯-里-奥三氏综合征,眼颈肌张力障碍)

进行性核上性麻痹(progressivesupranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。  本病Posey(1904)首先报道,1963年RichARDSon与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征,当时医学文献中已有73例PSP病例报告,其中尸体解剖22例,几乎在每个大的神经疾病中心都有几例,因此PSP并非罕见。  本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。

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