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狭颅症是什么意思
补充说明:狭颅症是什么意思
a******W 2024-11-04 14:19
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狭颅症是一种先天性颅骨发育畸形,由于头颅骨缝过早闭合导致颅腔容积受限而引起的一系列神经、心理发育问题。
狭颅症是由于胚胎期颅缝早期闭合所致,影响了头颅正常的生长发育。颅缝过早闭合限制了脑组织的扩张,从而导致颅内压力增高,引发一系列临床表现。典型症状包括头部畸形、智力低下、视力障碍等。患者可能出现前额突出、枕部扁平、颅穹窿小等头部畸形,还可能伴随认知能力下降、视力减退等问题。
诊断通常需要进行头颅X线片、CT扫描或MRI以评估颅骨结构异常情况。必要时,医生可能会建议做脑电图、视野检查等进一步明确病情。治疗策略主要包括手术矫正,如去骨瓣术或颅骨切开术。选择治疗方法需考虑患者的年龄、颅内压增高的程度以及是否存在其他并发症。
患者应保持良好的睡眠质量,避免过度疲劳,保证充足的休息时间,有利于缓解不适症状。
2024-11-04 14:19
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狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。
症状起因:到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。早在1975年Cohen及1976年Convere等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。
可能疾病:颅狭症
常见检查: 脑电图
就诊科室:脑外科
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1.失血创伤、烧伤引起的休克。2.脑水肿及损伤引起的颅压升高。3.肝硬化及肾病引起的水肿或腹水。4.低蛋白血症的防治。5.新生儿高胆红素血症。6.用于心肺分流术、烧伤的辅助治疗、血液透析的辅助治疗和成人呼吸窘迫综合征。
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